Amyotrophe Lateralsklerose (ALS):
Ursachen, Symptome und Verlauf

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung, bei der Nervenzellen im Rückenmark und im Gehirn zugrunde gehen. Betroffen sind vor allem motorische Nervenzellen (Motoneuronen), die für Bewegungen, das Sprechen und die Atmung zuständig sind. Ihre Schädigung führt zu einem chronisch fortschreitenden Muskelschwund in Armen und Beinen.

ALS gehört zu den seltenen Erkrankungen. In der Schweiz leben schätzungsweise 500 bis 700 Menschen mit ALS, jährlich kommt es zu 100 bis 150 Neuerkrankungen. Betroffen sind mehr Männer als Frauen, häufig zeigen sich die ersten Symptome zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr.

Das Wort amyotroph bedeutet „Muskelmasse verlierend“. Der Begriff lateral bedeutet „seitlich“ und bezeichnet bei ALS einen Seitenstrang im Rückenmark. Eine Sklerose ist die Verhärtung und nachlassende Elastizität von Gewebe. Bei der amyotrophen Lateralsklerose verhärten Seitenstränge im Rückenmark, durch die Nerven verlaufen, welche Muskeln steuern.

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind zu Beginn der Krankheit häufig nur schwach ausgeprägt, weshalb ALS in vielen Fällen erst spät erkannt wird. So kann es anfangs zum Beispiel nur zu Heiserkeit oder feinen Muskelzuckungen kommen, die allein auf keine schwere Erkrankung hindeuten.

Die ALS-Betroffenen leiden an einer der folgenden Verlaufsformen:

• Spinale Form: Bei etwa 70 Prozent der Patienten beginnt ALS im Rückenmark. Die ersten deutlichen Symptome sind in diesem Fall oft Muskelschwäche und Muskelkrämpfe; zunächst vielleicht nur an einer Hand, dann an beiden Händen und später auch an Armen und Beinen. Erste Symptome können aber ebenso an den Oberarmen oder an einem Unterschenkel auftreten.
• Bulbäre Form: Bei etwa 20 bis 30 Prozent der ALS-Patienten beginnt die Krankheit im Hirnstamm. Die Folge sind Probleme beim Sprechen, Kauen oder Schlucken. Auch unkontrollierter Speichelfluss kommt vor.
• Respiratorische Form: Bei wenigen ALS-Patienten beginnt die Krankheit mit Problemen beim Atmen, etwa bei körperlicher Anstrengung.

Mit dem Fortschreiten der Erkrankung zeigen sich meist die Symptome aller Verlaufsformen. Mehr als die Hälfte der Betroffenen leiden unter Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue). Auch Schmerzen und depressive Verstimmungen treten auf.

Die Ursachen der amyotrophen Lateralsklerose sind kaum bekannt. Veränderungen (Mutationen) in zwei Genen mit der Bezeichnung TDP-43 und SOD1 können ebenso eine Rolle spielen, wie fehlerhafte DNA-Reparaturprozesse. In wenigen Fällen wird ALS direkt vererbt. In diesem Fall spricht man von einer familiären Form der Krankheit. Meist tritt ALS aber spontan auf.

Die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) kann für Betroffene äusserst belastend sein, bedeutet sie doch, dass die Lebenserwartung begrenzt ist und sich die Lebensqualität spürbar verschlechtern wird. Die Erkrankten sind oft früh auf einen Rollstuhl oder auf fremde Hilfe angewiesen.

Umso wichtiger ist es, die zur Verfügung stehenden Therapie-Angebote zu nutzen und dem Krankheitsprozess entgegenzuwirken. Vor allem körperliche Bewegung, soweit sie möglich ist, kann hierbei helfen.

Konkrete Hilfsangebote für ALS-Kranke und ihre Angehörigen – darunter auch Kontakt zu Selbsthilfegruppen – bietet die Schweizerische Muskelgesellschaft (www.muskelgesellschaft.ch). Sie hat auch eine Übersicht über Therapeuten, die langjährige Erfahrung mit der Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose haben.

ALS ist nicht heilbar und verkürzt die Lebenserwartung. Die meisten Betroffenen versterben innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose.

Eine im November 2021 veröffentlichte Studie der deutschen Universität Ulm ergab, dass unter den an ALS-Erkrankten jene die längste Überlebensspanne hatten, die sich moderat bewegten. Sie lebten im Durchschnitt 14,4 Monate länger als weitgehend inaktive ALS-Kranke – aber durchschnittlich auch 10,5 Monate länger als die körperlich besonders Aktiven unter den ALS-Patienten.

Es gibt einige therapeutische Angebote zur Linderung der Symptome von ALS und Medikamente zur Verlängerung der Lebenserwartung:

• Der Wirkstoff Riluzol verringert die Konzentration von Glutamat. Dieser Botenstoff, der zwischen Nervenzellen aktiv ist, schädigt bei ALS-Kranken motorische Zellen.
• Der Wirkstoff Edaravone besitzt zellschützende Eigenschaften, die den Krankheitsverlauf der Amyotrophen Lateralsklerose verlangsamen sollen. Das erst vor wenigen Jahren auf den Markt gekommene Medikament ist in der Schweiz, in Japan und den USA zugelassen.
• Medikamente können Muskelkrämpfe und die damit verbundenen Beschwerden abschwächen.
• Auch gegen übermässigen Speichelfluss, starke Schluckbeschwerden, Husten, erschwerte Atmung und Schleimbildung in den Atemwegen gibt es Wirkstoffe. Gegen Atemwegsinfekte können Antibiotika helfen.
• Physiotherapie soll den Muskelschwund verlangsamen und die körperliche Beweglichkeit fördern.
• Psychopharmaka sowie eine Psychotherapie können Betroffenen helfen, mit psychischen Belastungen und Krankheiten wie Depressionen umzugehen.
• In fortgeschrittenen Stadien kann künstliche Ernährung sowie ein Beatmungsgerät notwendig werden.

Zurzeit werden verschiedene neuartige Behandlungsmethoden erforscht. Während sich die Erwartungen auf einen Erfolg der Stammzellentherapie zuletzt nicht erfüllten, richten sich die Hoffnungen der Wissenschaft verstärkt auf die Gentherapie. In bestimmten Fällen der Amyotrophen Lateralsklerose soll sie genetische Defekte an den motorischen Nervenzellen korrigieren und so den Verlauf der Krankheit verlangsamen.